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改进幼儿慢性肺部耳部和鼻窦感染的诊断

摘要 南安普顿大学的研究人员推荐了一种方法来帮助诊断患有原发性纤毛运动障碍 (PCD) 的学龄前儿童。PCD 是一种罕见的遗传性疾病,会导致慢性

南安普顿大学的研究人员推荐了一种方法来帮助诊断患有原发性纤毛运动障碍 (PCD) 的学龄前儿童。

PCD 是一种罕见的遗传性疾病,会导致慢性肺部、耳朵和鼻窦感染。患有 PCD 的儿童有粘液积聚的问题,这会导致呼吸道发炎以及肺部、鼻子、鼻窦和耳朵的感染。大多数患有 PCD 的人从出生或童年早期就有症状。但一些患有 PCD 的儿童可能要到很晚才被诊断出来。

目前,PCD 常用的诊断测试是使用化学发光分析仪测量鼻子中的一氧化氮 (nNO)。这涉及在鼻孔处握住采样管,同时患者屏住呼吸或通过嘴巴抵抗阻力呼气。然而,对于年幼的孩子来说,以这些方式控制呼吸是不可能的。此外,化学发光分析仪非常昂贵,不便于携带,而且在大多数国家都买不到。

儿科呼吸内科教授简·卢卡斯 (Jane Lucas) 领导了一个国际工作组,对现有研究和文献进行审查,以确定是否有更有效和更易于诊断年幼儿童 PCD 的方法。

工作组得出结论,虽然在使用化学发光分析仪时屏住呼吸或靠电阻呼吸对年龄较大的儿童和成人更为可靠,但在学龄前儿童正常呼吸时通过测量鼻腔一氧化氮可以实现充分的测量,并且应该是诊断五岁以下儿童 PCD 的标准方法。

该工作组还建议,虽然化学发光分析仪更可靠,但相对便宜的电化学设备在资源有限的医疗保健系统中发挥了作用。他们还认识到,电化学设备的便携性在患者居住地距离专家中心很远的国家可能很有用,使专家能够前往患者身边。

该工作组已在《欧洲呼吸杂志》上发表了其调查结果。

卢卡斯教授说:“我们知道越早诊断出病情,就越有可能为患者实施最佳治疗计划。” “但目前的指南和技术标准侧重于使用尚未广泛使用的技术对年龄较大、合作的儿童进行 nNO 测量。”

“学龄前儿童在测量 nNO 时通常需要采用不同的方法,这些方法侵入性较小且适应性强。如果没有针对年幼儿童的指南和电化学分析仪,人们进行测量和解释测量的方式就会存在巨大差异。”

“本文是标准化 nNO 的采样、分析和报告的第一步,作为包括学龄前儿童在内的所有年龄组 PCD 诊断测试的一部分。我们希望这将促进 PCD 的早期诊断和标准化方法解释和报告结果。”

该工作组还建议需要进行未来的研究,以确保技术标准保持最新。

调查结果得到了慈善机构和家长的支持。

一位家长说:“作为PCD孩子的家长,我现在明白为什么早期诊断如此重要了。确诊只是因为我为我的儿子提倡并坚持进一步检测。我的孩子有所有经典的PCD 的症状,但不幸的是,在他被转介进行 PCD 测试之前,他进行了六次胶耳手术和插入索环(在 PCD 中不推荐)。”

“获得检测和早期诊断可以避免这些不成功和不必要的程序,而早期干预可能可以防止他的支气管扩张在这么年轻的时候发展。”

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD) Support UK 的一位发言人说:“我们支持欧洲呼吸学会工作组概述的建议,因为在学龄前儿童中使用 nNO 将有助于促进许多 PCD 患者的早期诊断。由于 PCD 是需要多学科护理(包括呼吸管理、耳鼻喉科 (ENT)、心脏病学、营养学和生育力输入)的多系统疾病,早期诊断将确保 PCD 患者及时获得适当的护理。这是至关重要的用于防止不可逆的气道损伤和生活质量下降。”

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