增进对发病机制的理解有助于确定治疗目标

想象一下，冬天不能呆在户外。或者必须戴上手套才能打开冰箱。新知识和更好的治疗方法给患有罕见感冒病的人带来了希望。

对于我们大多数人来说，感觉有点冷并不是一个大问题。对于患有罕见感冒的人来说，这是一个不同的故事。他们会经历很多痛苦，变得贫血，并因寒冷而严重损害他们的健康。即使是温度的微小变化也会使疾病爆发，许多患者即使不感到寒冷也会出现症状。

研究人员估计，挪威有100人患有这种疾病。大多数情况下，这种疾病是在患者70多岁时发现的，而在某些情况下，它是在40岁的人群中发现的。

这种疾病被称为慢性冷凝集素病(CAD)，是一种骨髓疾病。很长一段时间，没有人知道它，也没有被承认为一种疾病。然而，最近的发现提供了有关其原因的新知识，现在它已被列入世界卫生组织的疾病清单。

“事实上，我们现在更多地了解了疾病背后的机制，体内发生了什么以及为什么，这意味着患者可以接受更有针对性的治疗，”Ulla Randen说。她是奥斯陆大学临床医学研究所的副教授。

患者过去常常接受其他诊断和治疗

由于研究人员和临床医生不知道这种罕见感冒病背后的机制，并且不被认为是一种疾病，因此很难治疗患者。

“过去，患者被错误诊断，从淋巴瘤到自身免疫性疾病。他们接受了这些诊断的治疗。然而，治疗在这些患者中没有达到预期的效果。这些治疗也有许多副作用，“Randen说并补充说：

“有些患者根本没有接受任何诊断。

因此，Ulla Randen想要研究病情，并深入了解患者的痛苦。

“我们发现这种疾病不同于已知形式的淋巴瘤和其他类型的反应性疾病。我们继续描述和重新分类这种疾病，“她说。

降温激活血液中的抗体

我们中的许多人血液中可能有一些抗体，称为冷凝集素。在大多数情况下，它们不会引起问题。然而，CAD患者有很多这样的抗体，这是不正常的。

在患者中，当血液冷却时，抗体被激活。当这种情况发生时，血液开始凝结或凝集，也称为凝集。

“当这种情况发生时，血液不能一直循环到指尖，脚趾，耳朵和鼻尖的最小血管。因此，这些身体部位变得蓝白色和疼痛，因为你那里没有血液循环，“副教授解释说。

对于那些受影响的人，只有微小的温度变化才能激活这些抗体。较小的温度下降，例如血液中的温度降至32摄氏度以下，可能就足够了。这可能发生在患者感冒时，但在正常情况下，当血液通过头部，手臂和腿部的外部时也会发生这种情况。

因此，即使不是特别冷，抗体也会造成麻烦。

“我们观察了挪威患者的血液和骨髓样本，发现每个人都有一组产生这些抗体的免疫细胞，”Ulla Randen说。

许多人变得贫血，需要输血

当血液回到身体较温暖的部位时，血液中的凝块再次溶解。

“问题是红细胞在凝结时会得到一个小标签。肝脏和脾脏中的清洁系统识别标签并破坏血细胞。由于这种清洁系统不断破坏血细胞，患者变得贫血，即他们失去红细胞，“她解释道。

患有贫血的CAD患者中有一半需要输血。

免疫疗法治疗效果好

有了这些新发现，患者可以得到更好的治疗。根据Randen的说法，一种免疫疗法已被证明对大多数受影响的人具有良好的效果。

“有一种叫做利妥昔单抗的药物可以攻击免疫细胞群，使身体产生异常抗体，”她说。

此外，患者还可以接受各种化疗组合。

治疗的目的是去除产生异常抗体的免疫细胞。

“这种治疗效果非常好。十分之七的患者可以过上更正常的生活，“她说。

新的治疗方法大大提高了患者的生活质量。许多人觉得他们的精力又回来了，即使在寒冷的时候也可以在户外度过没有疼痛或症状的时光。

“有些病人终于可以再次去滑雪了!”研究人员说。

到目前为止，治疗的效果似乎会随着时间的推移而持续。

“但我们不知道患者是否完全治愈。通过新的免疫疗法，有些人报告说这种疾病完全消失了。然而，这些疾病有点阴险。可能有一些细胞隐藏在某个地方，这意味着疾病可以再次爆发，“兰登指出。

不同的治疗方案

CAD有几种可能的治疗方法。 Sigbjørn Berentsen对几种类型的治疗方法进行了研究，并治疗了许多患有这种疾病的患者。他是与Ulla Randen合作的临床医生之一。

他解释说，免疫疗法和化疗的治疗对每个患有冷凝集素疾病的人来说并不相同。

“化疗的可能缺点是你可能会完全关闭免疫系统。然后存在不同类型感染的风险，“贝伦森说。

他解释说，医生必须评估每个患者的总体健康状况，并权衡治疗方案与他们受疾病影响的程度。

“在某些情况下，老年，虚弱的患者应该接受更温和的治疗。其他患者的症状很少且轻微，不需要治疗。在这些情况下，我们选择'观察和等待'，并随着时间的推移对患者进行随访，看看疾病是如何发展的，“贝伦森解释说。

“在我们开始这个项目之前，没有人真正收集过我们在挪威患者的所有数据。由于这是一个小的患者群体，我们需要收集我们可以访问的所有数据，以便进行不同的分析，“Randen说。

研究人员收集了骨髓样本，包括组织样本和用注射器从骨髓中收集的细胞。然后，研究人员可以一次观察一个细胞。他们使用的方法称为流式细胞术。

“这是一种识别不同细胞类型并对其进行计数的方法。通过使用这一点，我们发现这些是免疫细胞的独立克隆或相同的组。我们还进行了基因分析，以检查抗体是否相同。在显微镜下，我们可以看到它们与其他类型的淋巴瘤和反应性疾病已知的克隆不同。这就是我们最终发现我们正在谈论一种单独的疾病的方式，“副教授解释说。

该研究发表在Hemato杂志上。

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