罕见的肺细胞揭示了另一个与囊性纤维化有关的惊喜
爱荷华大学研究人员的一项新研究发现，被称为肺离子细胞的稀有肺细胞有助于从气道表面吸收水和盐。这种功能与这些细胞的预期功能完全相反，可能对囊性纤维化(CF)肺病有影响。
五年前，科学家报告了一个意外的发现：离子细胞(一种常见于鱼鳃和青蛙皮肤中的细胞类型)也存在于人类肺部和气道的内壁中。CF 研究人员对这些肺离子细胞特别感兴趣，因为尽管它们只占气道内层所有细胞的 1% 左右，但它们含有 CFTR 总量的大约一半，CFTR 是一种在囊性纤维化中功能失调的蛋白质。
尽管富含 CFTR 的离子细胞可能在 CF 中发挥重要作用，但这些细胞的功能仍不清楚。
气道分泌细胞中存在的 CFTR 通道已知可将氯离子分泌到细胞外并进入覆盖气道表面的薄层液体中。这种气道表面液体在保护肺部免受有害细菌和颗粒侵害方面发挥着至关重要的作用。由于水“跟随”盐，氯离子的流出促进气道表面的水合作用。相比之下，新研究发现离子细胞中的 CFTR 通道则起到相反的作用。它们吸收氯离子并促进吸湿。
“允许离子细胞吸收氯离子的关键特征是离子细胞特异性的 Barttin 氯化物通道，位于细胞膜上与 CFTR 通道相反的位置，”UI 内科研究助理教授、新研究的资深作者 Ian Thornell 博士说。研究发表在10月16日的《 临床研究杂志》上。“这两个通道共同形成了氯离子通过离子细胞的管道，有助于将气道内的液体排入体内。”
CFTR 通道在这两种不同类型的气道细胞(离子细胞和分泌细胞)中的不同作用也表明 CF 疾病会破坏液体分泌和吸收，这可能对 CF 肺病以及 CF 药物如何影响肺功能产生影响。由于目前的 CFTR 调节剂疗法可恢复 CFTR 通道功能，因此调节剂很可能同时治疗分泌和吸收。
除了 Thornell 之外，UI 研究团队还包括共同资深作者 Paul McCray Jr.(医学博士)，UI 儿科-肺医学、微生物学和免疫学教授。该研究第一作者雷雷，博士，UI博士后学者。UI 研究人员 Soumba Traore;吉列尔莫·罗马诺·伊瓦拉;菲利普·卡普;塔亚布·雷赫曼;大卫·迈耶霍兹;约瑟夫·扎布纳;大卫·斯托尔茨;帕特里克·辛恩;和迈克尔·威尔士也是研究小组的成员。该研究的部分资金来自国立卫生研究院(DK054759、HL09184、HL133089、HL147366 和 HL152960)和囊性纤维化基金会的资助。
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