揭示心脏结节病患者的矛盾预后

结节病是一种复杂的炎症性疾病，会导致体内有害的微小细胞团(称为肉芽肿)积聚。在大多数情况下，结节病出现在肺部和淋巴结。然而，大约 10% 的患者心脏受到影响;这种情况被称为“心脏结节病 (CS)”。尽管相对罕见，CS 仍可导致危及生命的并发症，包括心律失常、心力衰竭或心源性猝。

CS 的一个令人费解的方面是，这种情况有时只涉及心脏，而其他器官却没有表现出临床上明显的症状。这被称为孤立性 CS (iCS)，与称为全身性 CS (sCS) 的多器官病症相反。根据之前的研究，诊断为 iCS 的患者比 sCS 患者的预后更差，尽管后者涉及多个器官而不仅仅是心脏。

这一看似矛盾的发现促使研究小组更详细地调查这个问题。日本顺天堂大学医学研究生院心血管生物学和医学系助理教授 Daichi Maeda 领导的研究人员最近进行了详细的统计分析，以解释上述发现。他们的研究由顺天堂大学的 Yuya Matsue 和 Tohru Minamino 等人共同撰写，于 2023 年10 月 12日发表在《欧洲心力衰竭杂志》上。

研究小组从“日本心脏结节病患者的管理和预后说明 (ILLUMINATE-CS)”队列中获得了本研究的数据，该队列是一个大型多中心回顾性队列数据库。他们从总共 475 名 iCS 或 sCS 患者中比较了预后并选择了临床特征。主要结局是综合终点，包括全因亡、心力衰竭住院和致命性室性心律失常事件。

分析显示，iCS 患者比 sCS 患者更有可能有房颤或心力衰竭病史，并且心室射血分数 (LVEF) 较低，因此心功能受损更严重。根据使用未调整模型的 Cox 比例风险分析，根据定义的主要结局，iCS 患者的预后可能比 sCS 患者更差。然而，当模型针对其他混杂因素进行调整后，这种关联就消失了。

这些结果具有重要意义，正如 Maeda 博士解释的那样：“我们的研究结果表明，诊断时的状况决定了患者的预后，而不是他们是否患有 iCS 或 sCS。” 因此，尽管在症状出现之前怀疑该疾病的机会较少，但早期发现 iCS 至关重要。他进一步补充说，一旦患者出现 LVEF 下降或发生心脏事件，就应该调查 CS 的可能性，以便可以使用免疫抑制剂进行治疗。值得注意的是，这项研究还发现 iCS 和 sCS 患者对类固醇治疗的反应同样良好。

总的来说，这项工作为计算机科学的一些有趣的方面提供了有价值的启示，并强调了进一步研究的必要性。“我们希望我们目前的研究能够促进 CS 早期诊断工具的开发，并希望世界各地的研究人员能够参与 CS 的研究， ”Maeda 博士总结道。

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